遗传性纤维蛋白原异常合并妊娠的研究进展

摘要：

遗传性纤维蛋白原(fibrinogen, FIB)异常是一组罕见的因FIB水平低下导致的遗传性出血性疾病.纤维蛋白为由肝脏产生的重要的凝血物质,有3条肽链构成,其编码基因位分别为FIB-α链(fibrinogen alpha chain, FGA)、FIB-β链(fibrinogen beta chain, FGB)、FIB-γ链(fibrinogen gamma chain, FGG),均位于4号染色体[1].遗传性FIB异常可分为以下两种类型:(1)遗传性FIB缺乏(包括遗传性无FIB血症或低FIB血症),其病因为编码基因碱基的变异或缺失,导致FIB在肝细胞合成减少、转运受阻或结构发生异常.(2)遗传性FIB功能障碍,其病因为FIB含量正常,但由于其结构改变而导致功能异常[2].遗传性FIB异常患者的临床出血表现的异质性大,部分患者可无症状,有症状者可表现为自发性出血、手术或外伤后出血、血栓形成等,妊娠合并遗传性FIB异常最常见的并发症是反复自然流产、胎盘早剥、产后出血及血栓形成,尽管遗传性FIB异常被认为与严重的妊娠并发症相关,但少有文献报道该疾病患者在妊娠期间的诊断和处理,本文就遗传性FIB异常合并妊娠的临床诊断及处理进行综述.

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在线出版日期：2018-03-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：62-64