血管内大B细胞淋巴瘤及其碰撞瘤5例临床病理学分析

摘要：

目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B-cell lymphoma，IVLBCL）及其碰撞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集徐州医科大学附属医院病理科（3例）、山东大学齐鲁医院病理科（1例）、西安交通大学第一附属医院病理科（1例）诊断的5例IVLBCL，其中2例为碰撞瘤，1例合并肝硬化，分析总结其形态及免疫表型特点，并复习相关文献。结果:5例患者年龄53~73岁（中位年龄65岁），男女比3∶2。肿瘤分别位于双下肢、右侧小脑半球、左肾、双侧鼻腔及肝脏，其中例2和例3分别因脑膜肿瘤、肾癌手术而偶然发现于脑膜瘤、透明细胞性肾细胞癌组织中，为碰撞瘤；例5发生于肝硬化基础上。形态上异型淋巴细胞均位于小血管和毛细血管腔内，细胞体积大、胞质少、核染色深，可见明显核仁及核分裂象。免疫组织化学瘤细胞均表达CD20、PAX5，2例CD5阳性；1例为生发中心B细胞（GCB）表型，4例为非GCB表型；C-MYC均阳性表达（阳性率10%~40%），4例PD-L1阳性（阳性率60%~90%）；Ki-67阳性指数70%~90%；广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD3、末端脱氧核苷酸转移酶（TDT）、CD34均阴性。例2脑膜瘤细胞孕激素受体（PR）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白阳性，CKpan、PD-L1阴性；例3肾透明细胞癌细胞CKpan、PAX8、EMA、波形蛋白、碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、CD10均阳性，PD-L1阴性。5例原位杂交检测EB病毒编码的RNA均阴性，荧光原位杂交检测C-MYC基因均未见断裂。3例患者随访1~13个月，均死亡。结论:IVLBCL临床表现非特异，侵袭性高、预后差，该肿瘤的碰撞瘤极其罕见，病理医师应提高对其认识，行充分的鉴别诊断避免误诊及漏诊。

关键词：淋巴瘤，大B细胞，弥漫性、脑膜瘤、癌，肾细胞、免疫组织化学、诊断，鉴别

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在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：22-28