消化道CIC重排肉瘤2例临床病理学分析

摘要：

目的:探讨原发于消化道CIC重排肉瘤的临床病理学特征。方法:回顾性分析2例原发于消化道的CIC重排肉瘤，包括病理学形态、免疫表型、遗传学特征及生存预后，并复习相关文献。结果:2例均为男性，年龄分别为44岁和54岁；肿瘤分别位于小肠和直肠，直径8.0 cm和9.0 cm。低倍镜下肿瘤呈分叶状或结节状，可见纤维性间隔和大片坏死。高倍镜下瘤细胞小至中等大，圆形或卵圆形，核形不规则，可见核分裂象，部分可见核仁。免疫组织化学显示2例均弥漫表达WT1，灶性表达CD99，Ki-67阳性指数分别为50%、70%。采用断裂分离探针荧光原位杂交（FISH）检测发现2例均有CIC基因断裂。2例分别于术后半个月、6个月发生远处转移，转移部位包括肺、腹腔及盆腔；1例于术后1个月死亡，1例存活。结论:发生在消化道的CIC重排肉瘤，组织病理学形态与尤因肉瘤较相似，免疫组织化学常表达WT1和CD99，确诊需借助FISH检测，患者预后较差。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：166-168