磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床及免疫组织化学特点分析

摘要：

目的 探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)的临床特征及免疫组织化学表型.方法 回顾性分析2008年7月至2017年9月北京协和医院206例PMT的临床病理资料及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 206例PMT患者男女比例1.1:1.0,平均年龄42岁(范围13～70岁).临床表现为不同程度的骨痛、乏力、活动受限,部分有身高变矮、胸廓变形、病理性骨折等.206例患者中,197例记录了术前骨软化症状持续时间(20 d至40年),症状平均持续时间5.7年.血生化检测显示低血磷,高尿磷,高碱性磷酸酶(ALP),而1,25(OH)2 D3水平偏低.206例患者中190例有术前血磷结果,176例有术后血磷结果,175例有对应的手术前后血磷结果.手术前平均血磷浓度0.49 mmol/L,手术后平均血磷浓度0.92 mmol/L(P<0.01);术后2周内血磷恢复至正常值的有147例(84.0％,147/175),术后15 d血磷累积恢复率为79.6％;手术完全的PMT患者术后2周血磷累积恢复率为85.4％,手术不完全(肿瘤有残留)的PMT患者血磷累积恢复率约为21.1％(P<0.01).PMT发病部位最常见于下肢(55.8％,115/206),其次是头颈部(29.1％,60/206).免疫组织化学染色结果显示,波形蛋白阳性率100.0％(166/166),神经元特异性烯醇化酶阳性率96.3％(133/138),CD56阳性率94.2％(162/172),成纤维细胞生长因子-23阳性率88.4％(114/129),CD68阳性率88.3％(91/103),D2-40阳性率70.9％(78/110),CD34阳性率23.1％(40/173),平滑肌肌动蛋白阳性率55.5％(81/146),bcl-2阳性率59.8％(101/169),CD99阳性率47.1％(75/159).Ki-67阳性指数≤2％者占51.4％(92/179),3％ ～10％者占41.3％(74/179),>10％者占7.2％(13/179).结论 PMT具有独特的临床及血生化特征,最常发生于下肢和头颈部;肿瘤细胞表达多种免疫组织化学标志物,提示具有多向分化潜能;临床与血生化表现以及免疫组织化学表型有助于PMT的正确诊断.

关键词：磷酸盐尿性间叶肿瘤、低磷血症、碱性磷酸酶、骨软化症、免疫组织化学

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在线出版日期：2018-07-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：427-431