儿童C1q肾病临床病理研究

摘要：

目的:探讨儿童C1q肾病临床病理特征及诊断与治疗.方法:分析8例C1q肾病患儿临床病理特点及激素或免疫抑制剂治疗效应,并与同期77例原发性NS患儿作比较.结果:8例C1q 肾病患儿临床上大多表现为原发性NS(6例),仅2例表现为肾炎综合征和单纯性血尿.LM主要包括MC(3例)、MsPGN(2例)、FSGS(2例)和ECPGN(1例).IF显示明显的系膜区C1q沉积,伴或不伴有Ig和补体沉积.EM检查仅1例有系膜区和内皮下电子致密物沉积.与原发性NS相比,6例表现为NS 的C1q肾病患儿对泼尼松初次治疗产生耐药的相对危险度为21(P＜0 .001),但对免疫抑制剂治疗均敏感.结论:儿童C1q肾病临床上以对激素耐药的NS为常见表现,IF是其主要诊断依据,使用免疫抑制剂治疗有效.

关键词：C1q、肾病综合征、免疫病理、糖皮质激素

所属期刊栏目：3

分类号：R69(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：94-97