克拉屈滨治疗伴有尿崩儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症疗效观察

摘要：

目的:探讨克拉屈滨(Cladribine,2-CdA)对于常规治疗无效的伴有尿崩儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langer-hans cell histiocytosis,LCH)疗效.方法:7例伴有尿崩症状的LCH患儿予2～4个疗程2-CdA[5 mg· (m2 ·d)-×5 d]+阿糖胞苷[Ara-c,1 000 mg·(m2·d)-1×5 d]治疗,观察临床症状体征及辅助检查变化情况,并监测不良反应.结果:6例患儿治疗后临床症状缓解达非活动性疾病状态,1例患儿最终因肝功能衰竭死亡.7例患儿无严重不良反应导致治疗中断.结论:2-CdA对于常规治疗无效的伴有尿崩儿童LCH疗效好,为难治复发的LCH提供治疗新思路.

关键词：克拉屈滨、朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)、尿崩症、儿童

所属期刊栏目：41

分类号：R969(药理学)

在线出版日期：2021-04-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：637-640