儿童肾恶性横纹肌样瘤的临床与影像特征

摘要：

目的 探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知.资料与方法 收集2008年4月—2015年3月北京儿童医院经活检或切除术后病理证实的MRT患儿16例.术前均行腹部B超检查,其中13例行CT、1例行MRI检查,总结分析其临床及影像学特点.结果 16例患儿中,男5例、女11例,年龄3个月～10岁2个月,中位年龄14.5个月;11例因肉眼血尿就诊,发现转移6例,伴发脑内肿瘤1例.肿瘤均发生于单侧肾,呈类圆形或不规则形,瘤体多较大,平均长径(7.1±2.8) cm.B超主要表现为混杂回声包块,多伴有明显囊变.CT多为有明显囊变的混杂密度病变,囊实性边界模糊、呈渐变样改变,部分病例伴出血、少数有钙化;增强不均匀强化,程度低于正常肾实质.MRI表现为混杂信号肿块、有囊变及出血,强化较CT显著.10例瘤体侵犯肾盂,5例伴有肾被膜下积血/积液.15例切除术后化疗后随访,8例有复发,3例新出现远处转移,3例原转移病变进展.结论 儿童肾MRT多见于婴儿,转移及复发率较高;影像学主要表现为肾内较大不均质肿块、多伴坏死出血,多侵犯肾盂,部分伴被膜下积液/积血.

关键词：肾肿瘤、横纹肌样瘤、超声检查、体层摄影术、螺旋计算机、磁共振成像、病理学、外科、肿瘤转移、肿瘤复发、局部

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分类号：R737.11;R445(肿瘤学)

资助基金：首都临床特色应用研究Z141107002514005;首都医科大学基础-临床科研合作基金13JL49

在线出版日期：2017-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：662-665