Hallervorden-Spatz病的临床和脑MRI

摘要：

@@Hallervorden-Spatz disease(HSD)是一种因铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种罕见性疾病。临床主要症状为锥体外系受累，起始为姿势异常，肌张力增高，步行困难和不自主运动，不自主运动多为舞蹈、手足徐动或震颤，晚期则出现构音障碍、吞咽困难，锥体束征和智能障碍。上述症状进行性加重[1.2]。HSD主要的神经病理变化：大体观察苍白球和黑质呈黄棕色，显微镜下神经轴索呈球形体肿胀、神经元丧失、铁沉积和胶质细胞增生〔3〕。由于缺乏特殊的生化指标，其诊断往往通过典型的临床表现和尸检而确诊。因为铁能通过高磁阈的MRI检查到，所以通过临床尤其是MRI的典型特点，生前诊断HSD是可能的。

关键词：Hallervorden-Spatz综合征、MRI、脑

所属期刊栏目：8

分类号：R596.1(全身性疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：464-465