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10.13929/j.1003-3289.201801052

儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例

引用
患儿男,12岁,因“发现上腹部包块5个月”就诊.查体:上腹部触及包块,质地硬,与周围组织界限欠清,局部无压痛.实验室检查:铁蛋白稍增高(343.2μg/L),AFP(-).CT检查:平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块,内见点状钙化(图1A);增强扫描示肿块呈不均匀强化,动脉期可见多发强化血管影(图1B),静脉期强化减弱(图1C).CT提示:肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤或肉瘤可能性大.行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部,部分在肝外,表面覆盖假性包膜,血供丰富,通过多支血管与肝脏相连接.免疫组化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2%+),平滑肌肌动蛋白(血管+),CD56(+).术后病理诊断(图1D):肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor,PEComa).

血管周上皮样细胞瘤、肿瘤、体层摄影术、X线计算机

34

R735.7;R814.42(肿瘤学)

2018-12-12(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

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1003-3289

11-1881/R

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2018,34(11)

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