颅骨Gorham-Stout综合征1例

摘要：

患者男,52岁.10年前发现头顶部黄豆大小包块,局部压痛,曾两次行皮下肿物切除术,近1年复发.现头顶部扪及一3 cm×4 cm包块,质硬,边界清楚,有压痛.MR平扫示顶部软组织内团块状异常信号,T1WI、T2WI均呈稍低信号,向颅内蔓延,呈哑铃状,顶骨局部见骨质缺损.增强后病灶明显强化(图1).术前诊断为顶部矢状窦旁占位,行开颅占位切除术+颅骨修补术,术中见肿物已完全侵蚀颅骨并向帽状腱膜下生长,质硬,血供丰富.病理示纤维组织内大量嗜酸性粒细胞伴骨质破坏(图2),结合免疫组化诊断为顶部Gorham-Stout综合征(Gorham Stoutdisease,GSD).免疫组化结果:CK(-),EMA(-),CD21(-),CD3(+/-),CD68(+/-),CD20(-),CD117(+/-),CD1a(-),PGM-1(+),Langerin(-),PR(-),S-100,Ki-67＜ 1％.

关键词：Gorham-Stout综合征、颅骨、磁共振成像

所属期刊栏目：31

分类号：R445.2;R816.1(诊断学)

在线出版日期：2015-12-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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