婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

摘要：

目的分析婴幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系.方法肺病理标本取自16例8～36个月,体重8～16 kg,行一期根治手术的法乐四联症(TOF)患儿和5例4～18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿.TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室-肺动脉.术中测量中心肺动脉直径.形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)、平均中膜面积百分比(MS%)、单位面积肺细小动脉数目(APSC)、单位面积肺泡数(MAN)、平均肺泡内衬间隔(MLI)、肺实质占同切片肺总面积比例(PPA%)和单位面积肺泡数/肺细小动脉数(AAR).结果TOF组的MT%、MS%和APSC降低,MLI和AAR增高,与对照组比较差异有显著性(P均＜0.05).单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片(包括1例同种带瓣外通道)3种方法的APSC依次降低,与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致,APSC与右肺动脉直径呈正相关(r=0.754,P=0.001).结论婴幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常.根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行.

关键词：肺动脉、形态半定量分析、法乐四联症、婴幼儿、右心室流出道重建

所属期刊栏目：28

分类号：R54;R32(心脏、血管（循环系）疾病)

资助基金：国家科技攻关项目2002BA709B09

在线出版日期：2006-07-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：402-405,插图13