不同类型戈谢病患儿感染风险差异分析

摘要：

背景 戈谢病是一种罕见的免疫功能异常的疾病,患儿易受到不同病原体感染,不同类型戈谢病感染特点值得关注.目的 探讨不同类型的戈谢病与感染相关的临床特征,为预防相关感染提供帮助.设计病例系列报告.方法 采集不同类型的戈谢病患儿反复呼吸道感染、重症肺炎发生情况,减毒活疫苗接种及其发生感染情况,外周血细胞计数,行电话随访预后(是否死亡及其原因).主要结局指标反复呼吸道感染、重症肺炎发生及疫苗接种后感染情况.结果 重庆医科大学附属儿童医院2013年5月至2019年12月共确诊16例戈谢病患儿,男7例,女9例;1型4例,2型8例,3型4例.反复呼吸道感染4例,均为2型;1例2型患儿在接种卡介苗后发生淋巴结结核.3例失访,13例随访患儿中8例死亡,其中2型7例(4例因重症肺炎死亡,3例因反复惊厥死亡),1型1例(因心脏衰竭死亡).结论 不同类型戈谢病机体易感性、感染严重程度可能存在差异,2型戈谢病患儿接种卡介苗后有发生结核感染风险.

关键词：戈谢病、感染、风险

所属期刊栏目：16

分类号：F275;F830.91;R725.6

在线出版日期：2021-06-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：152-155