儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

摘要：

目的 探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后.方法 回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析.结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例.发病年龄7~17.1岁,中位年龄13.9岁.从发病至确诊WG的病程为2~24个月.随访时间4个月至19年.①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例.病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例.②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性.③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例.8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例.2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变.④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和(或)血管炎.⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗.⑥随访期间7例患儿出现病情复发.1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡.1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗.结论 儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效.

关键词：儿童、韦格纳肉芽肿病、临床表现、预后

所属期刊栏目：7

分类号：R73;R59

在线出版日期：2012-02-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：59-62