ADAMTS13和血管性血友病因子在血栓性血小板减少性紫癜中的作用

摘要：

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的发病机制直到ADAMTS13的发现才揭开了超过半世纪的谜底.ADAMTS13主要合成于肝脏,它主要的功能是特异性切割锚定在内皮细胞表面、血液循环中以及血管损伤部位的血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF).当由于ADAMTS13基因突变或存在ADAMTS13自身抗体而导致血浆中ADAMTS13活性缺失(<10%)能引起遗传性或获得性(特发性)TTP.在其他形式如继发引起(造血干细胞移植、感染和弥漫性恶性肿瘤)的血栓性微血管病或溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中ADAMTS13活性通常为正常或中度减少(>20%).现今初治方案仍然选择血浆输注或血浆置换,但新的治疗方法如重组的ADAMTS13和基因治疗仍在研制中.另外ADAMTS13活性的缺失已经被认为是发展为心肌梗死、中风、脑型疟疾和先兆子痫的一个风险因素.

关键词：金属蛋白酶、动脉血栓形成、血栓性血小板减少性紫癜、突变、自身抗体

所属期刊栏目：26

分类号：R554.6(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家自然科学基金资助项目81600106;江苏省科教兴卫工程-临床医学中心ZX201102;江苏省血液病临床医学研究中心江苏省科技厅生命健康专项—BL2012005;苏州市科技项目SYS201610

在线出版日期：2017-06-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：493-499