纤维肌性发育不良同时累及肾动脉和髂动脉一例

摘要：

1 临床资料
患者男性,31 岁,因"发现血压升高 3 个月"入院.2016-05 患者自觉头晕、头痛,视物不清,于当地医院就诊,测血压207/170 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),B 超提示右肾萎缩,大小约 8.3 cm×5.0 cm×4.9 cm,实质厚薄不均,厚约 0.7~1.5 cm,左肾约 10.7 cm×5.0 cm×5.6 cm,实质厚约 1.6 cm,余未见异常.双肾动脉未见异常.血钾 3.2 mmol/L,怀疑原发性醛固酮增多症,予螺内酯 40 mg,tid,血压控制于 150/110 mmHg.2016-06 于我院门诊就诊,于 2016-07-18 开始停用螺内酯,改服贝尼地平 8 mg,qd,血压控制于 140/100 mmHg.同年 8 月于外院行肾血流灌注及肾功能动态显像提示左肾功能及灌注大致正常,右肾影小,功能重度减低,肾小球滤过率(GFR)左侧58.08 ml/min,右侧 7.78 ml/min.进一步收入院诊治. 查体:血压 120/90 mmHg,双上肢和双下肢动脉搏动对称.心率 87次/min,律齐,未闻及心脏或血管杂音.腹部查体未见明显异常.入院后继续给予贝尼地平 8mg,qd 降压治疗.查 24 h 动脉血压全天平均血压 130/90 mmHg,白天平均血压 134/93 mmHg,夜间平均血压 116/82 mmHg,计算机断层摄影术(CT)提示右肾动脉远端瘤样扩张,扩张远端管腔明显狭窄,以远显影尚可,左肾动脉未见狭窄.右髂总动脉及髂内动脉瘤样扩张,左髂总动脉局限性夹层(或溃疡)形成,右肾外形缩小,皮质不规则变薄,左侧肾上腺结合部饱满.各支弓上动脉未见异常.复查 GFR 显像提示左肾摄取及清除功能正常,右肾缩小,双肾GFR 减低(左侧 33.6 ml/min,右侧 20.4 ml/min).查血皮质醇节律正常,小剂量地塞米松抑制试验阴性.血浆肾素 ( 立位 )62.3 (4.4~46.1)μIU/ml、醛固酮(立位)13.0(3.0~35.3)ng/dl,血儿茶酚胺、尿苄肾上腺素,苄去甲肾上腺素正常.血沉、C 反应蛋白、肌酐正常、血钾 4.12 mmol/L.于 2016-08-24 行血管造影提示右肾动脉远段狭窄 80%,狭窄长度 10 mm,狭窄近段动脉瘤形成.左髂动脉中远段夹层形成,右髂总动脉全程瘤样扩张.考虑纤维肌性发育不良(FMD)同时累及右肾动脉和双侧髂动脉.

机标关键词：纤维肌性发育不良、右肾动脉、平均血压、左髂总动脉、瘤样扩张、原发性醛固酮增多症、去甲肾上腺素、血压控制、肾功能动态显像、地塞米松抑制试验、贝尼地平、髂动脉、螺内酯、动脉瘤、血儿茶酚胺、小球滤过率、肾血流灌注、皮质醇节律、断层摄影术、医院就诊

所属期刊栏目：32

分类号：R54(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2017-06-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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