噬血细胞综合征:1例淋巴瘤诊治的曲折经历

摘要：

噬血细胞综合征(HLH)病因复杂,常诊断困难,原因不明时常以血液系统恶性肿瘤多见,受浸润器官穿刺活检能帮助明确病因.由于穿刺技术及穿刺部位的不同可能影响结果,多角度穿刺可提高成功率,但相应会增加风险.遵义医学院附属医院收治1例病因不明HLH患者,在积极对症支持治疗的同时,分别予以查找病毒感染依据、自身免疫性疾病相关检测、血培养和骨髓穿刺涂片及脾脏穿刺活检等寻找病原学依据.在行脾穿刺活检后患者脾脏出血不能控制,紧急行脾脏切除止血抢救生命,但患者最终因低蛋白、肺水肿、呼吸衰竭抢救无效死亡.骨髓穿刺涂片及脾脏穿刺活检均未见肿瘤浸润依据,脾切除后脾脏病理切片加免疫组化显示弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),确定为恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征(M-HLH).由于肿瘤相关的肿大脾脏穿刺活检出血风险大,故应严格掌握穿刺指征及准备急救预案.通过对该例患者的临床特点及诊治经过进行分析,以期提高临床医师对HLH及淋巴瘤的认识.

关键词：噬血细胞综合征、淋巴瘤、诊断、脾脏穿刺活检、脾切除、病理检查

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资助基金：国家自然科学基金81560217 National Natural Science Foundation of China 81560217

在线出版日期：2018-10-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：807-809