平山病1例报道并文献复习
1 临床资料<br> 张 xx，男性，17岁，因“左上肢肌萎缩伴无力3年余”于2014年1月12日入院。患者3年前无明显原因出现左上肢肌萎缩伴肌力下降，遂就诊我院神经内科，确诊“青年上肢远端肌萎缩症（平山病）”后接受颈托外固定治疗，由于患者依从性差，未按要求佩戴颈托，3年来患者左上肢肌无力及肌萎缩症状进行性加重，并于半年前出现右上肢肌无力伴肌萎缩症状，双上肢肌无力症状于寒冷环境中加重，无双上肢疼痛、麻木及放射性疼痛。为求进一步诊治来我院就诊，查体、阅片及了解病史后以“青年上肢远端肌萎缩症（平山病）”收入院。入院专科查体：视诊、触诊双手鱼际肌、骨间肌及双侧前臂尺侧肌肉萎缩，以左侧为重；四肢皮肤浅感觉正常，四肢无明显疼痛、麻木及放射性疼痛，躯体无感觉平面。颈部过伸诱发左侧颈后部疼痛，颈部过度前屈诱发左侧上肢不适。左手握力及伸指肌力 I 级，右手握力 IV级，余上肢各肌肌力 V 级；双下肢各肌肌力 V 级。右侧肱三头肌及桡骨膜反射稍活跃，余上肢减反射正常。双侧下肢膝腱反射活跃，双侧跟腱反射稍活跃，双侧 Hoffmann 征阴性，双侧 Babinski 征阴性，双侧踝阵挛及髌阵挛阴性。入院颈椎过屈位 MRI：生理曲度反张，部分椎体边缘可见骨质增生，颈4-5、5-6、6-7间盘向后方突出，双侧椎间孔变窄，局部颈髓受压，颈4-7椎体水平椎管内脊髓后方可见条状等长 T1等或长 T2信号，边界清晰，信号欠均匀，局部脊髓受压。颈髓信号尚均匀。入院双上肢肌电图示：神经源性损害（运动神经受损、远端重）。诊断：青年上肢远端肌萎缩症（平山病）。入院完善检查后于全麻下行颈椎后路侧块螺钉内固定术，术中小心剥离颈后肌肉、软组织，减轻损伤。术中仅给予内固定，未行植骨融合术。术后随访至今，患者对手术效果满意，内固定位置良好，双上肢肌萎缩及无力症状较术前逐渐改善。
平山病、上肢远端肌萎缩症、上肢肌萎缩、放射性疼痛、螺钉内固定术、肌无力、症状、肌力、患者依从性、膝腱反射、阴性、信号、手握力、青年、植骨融合术、外固定治疗、椎体、运动神经、效果满意、四肢皮肤
R74;R68
2016-04-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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