血红蛋白H病的高效液相色谱与血液学特点分析

摘要：

目的 分析血红蛋白H病(HbH病)在高效液相色谱及临床血液学表现的特点并探讨其原因.方法 运用高效液相色谱技术(HPLC)对广东地区49例缺失型或血红蛋白Constant Spring(HbCS)复合HbH病进行诊断,详细记录其临床资料并测定其相关的血液学指标.结果 ①缺失型HbH病患儿可见一HbH峰,HbCS复合HbH病患儿既可见-HbH峰,又可见-HbCS峰.49例HbH病患儿中,缺失型HbH病38例(77.7%),HbCS复合HbH病11例(22.3%);②与缺失型HbH病患儿相比,HbCS复合HbH病患儿有明显的脾肿大,发育障碍及严重的贫血,其平均红细胞体积(MCV)增大,HbH包涵体含量增高.结论 ①HbH病以缺失型为主,HbCS复合HbH病在HPLC中可出现特异的HbCS峰.②高HbH包涵体含量以及αCS 链在红细胞膜上的聚集是造成HbCS复合HbH病患儿临床表现比缺失型HbH病患儿严重的原因.

关键词：血红蛋白H病、高效液相色谱技术、临床表现

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分类号：R331.1(人体生理学)

资助基金：广州市卫生局科研基金30307-2080050

在线出版日期：2010-10-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1417-1419