Kartagener's 综合征15例回顾分析

摘要：

目的 探讨认识Kartagener's综合征的临床和影像学特征.方法 回顾分析15例Kartagener's综合征的临床资料,其中男9例,女6例,平均22.8岁,分析其临床、实验室及影像学特点.结果 Kartagener's综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,有家族倾向,其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征,临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕,可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等,少数合并其他先天性畸形.目前认为Kartagener's综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型.本研究中15例患者的胸腔及腹腔内脏完全转位,伴有支气管扩张症,全部患者均可见上颌窦炎,8例合并筛窦炎.结论 Kartagener's综合征是一种罕见病,结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断,积极控制感染,一般预后良好.

关键词：Kartagener’s综合征、纤毛运动障碍、遗传性疾病、支气管扩张、副鼻窦炎、内脏转位

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分类号：R5(内科学)

在线出版日期：2008-06-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：32-33