皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病1例PET-CT特点及临床表现病例分析

摘要：

本研究通过皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病例分析探讨LYG的病理、MICM(骨髓形态、免疫分型、分子生物学、细胞遗传学)、PET/CT和临床特点及治疗经验.应用病理免疫组织化学方法观察了LYG的病理改变,骨髓细胞涂片法观察骨髓细胞形态改变,流式细胞术检测免疫分型多重巢式PCR检测异常基因表达和突变,实时荧光定量PCR (FQ-PCR)检测血清EBV-DNA含量,18氟-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层成像(18F-FDG PET/CT)术明确临床分期.结果表明,患者发病时右大腿内侧有肿物和右颌下淋巴结肿大,但PET/CT检查发现患者全身多处软组织内有异常软组织影伴高代谢改变,且累及肺、甲状腺、淋巴结和胃;右大腿内侧肿物活检证实为淋巴瘤样肉芽肿病Ⅱ级,但骨髓细胞涂片显示无异常肿瘤细胞浸润;白血病免疫分型为NK细胞比例增高伴表型异常;染色体核型为46,XY[24];多重巢式PCR未检出异常基因表达和突变;FQ-PCR检测显示EBV-DNA＜ 102 copies/ml;2个周期R-CHOP方案(利妥昔单抗0.7gd0、环磷酰胺1.4gd1、表柔比星90 mgd 1、长春地辛4mgd1、泼尼松90mgd 1-5)化疗后,PET-CT显示原双腿皮下软组织肌肉间隙高代谢结节样影基本消失,但左侧腘窝区域软组织内仍可见部分高代谢病灶,影像评估为PR.结论:淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见疾病,发病率极低;皮下软组织肌肉间隙淋巴瘤样肉芽肿病在国内外文献均未见报道;该病发病机制未明确,无标准治疗;PET/CT能发现临床体检不能发现的病变,能够再进行更准确的分期;PET/CT检查对淋巴瘤样肉芽肿病的辅助诊断、分期、疗效评价方面有重要价值.

关键词：皮下软组织、淋巴瘤样肉芽肿病、PET-CT特点

所属期刊栏目：22

分类号：R733.1(肿瘤学)

资助基金：解放军总医院临床科研扶持基金2012FC-TSYS-2014

在线出版日期：2014-08-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：735-741