贵州省2010-2015年克-雅病病例监测结果分析

摘要：

目的 分析2010-2015年贵州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况.方法 对贵州省克-雅病监测网络发现的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行分析,同时结合病例脑脊液、血液标本的实验室检测结果.结果 2010-2015年贵州省报告的23例CJD疑似病例中发现CJD病例11例,其中sCJD临床诊断病例8例,sCJD临床疑似病例2例,gCJD确诊诊断病例1例.11例病例中,首发症状以快速进行性痴呆为主要表现,其次是精神症状、锥体外系症状、小脑症状和皮质性失明;临床症状中进行性痴呆为主要症状,其次是视觉或小脑障碍、肌阵挛、锥体系/锥体外系功能异常、无动性缄默;辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常为主(45.45％);实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(70％),血液标本中朊蛋白基因(PRNP)检测129位氨基酸多态性均为M/M型,除1例gCJD确诊诊断病例PRNP基因检测发现D178N突变外,均未发现其它位点突变.11例CJD病例无季节、地区聚集性和职业倾向,以男性为主,年龄中位数在65岁,主要为汉族.流行病学史无特殊.对所有CJD病例在报告当年进行随访,失访率27％,大多数病例均在1年内死亡.结论 2010-2015年贵州省CJD病例中以sCJD为主,其流行病学特征与同期全国监测情况相符.首次在贵州省发现1例gCJD病例,其PRNP基因突变与2011-2014年全国CJD监测网络发现的gCJD突变位点均不相同,与河南2011-2013年间报告的2例遗传型朊蛋白病病例在临床表现及PRNP基因突变位点相似.

关键词：克-雅病、监测、特征

所属期刊栏目：33

分类号：R512.99(传染病)

在线出版日期：2017-07-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：436-440