新变异型克雅氏病——人类疯牛病

摘要：

@@1996年Will在英国发现10例临床表现与典型克雅氏病不同的海绵状脑病病例，因而称为新变异型克雅氏病(New Variant Creutzfeldt Jacob Dis-ease，新变异型CJD)。现已证明，这两种病在流行病学、临床和病理组织都有不同，在病原体上虽然都由致病性朊蛋白(prPsc)引起，但不相同，并无变异关系。很显然，称为克雅氏病的新变异型不恰当，而与疯牛病病原体的PrPsc相同，又有传播关系，实际上就是人类的疯牛病。在其他人兽共患病都是用同一个名称，狂犬病就是最明显的例子，在犬叫狂犬病，在人也叫狂犬病。因此，建议新变异型克雅氏病改称疯牛病，或称人类疯牛病更为恰当。1 Prion”2～6”Prion是很小的一种特殊传染因子，有被译为朊病毒，但它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种特殊的糖蛋白，又有人译为朊蛋白或朊粒。进一步研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表(Pr代表Prion，P代表Protein)。PrP有两类：一类是正常细胞具有的，即所谓正常的PrP，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPc代表；当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表。两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物特性和立体结构不同，见表1”1”。

机标关键词：新变异型克雅氏病、疯牛病、朊蛋白、狂犬病、细胞表面、致病性、蛋白酶、病原体、病毒、人兽共患病、海绵状脑病、无感染性、生物特性、流行病学、临床表现、立体结构、结构异常、传染因子、传播关系、病理组织

所属期刊栏目：16

分类号：R5 ;S85

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：3-5