系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例并文献复习

摘要：

患者女,56岁,全身皮肤色素异常伴瘙痒4年.皮肤科情况:面部皮肤肿胀并多发扩张性毛细血管;躯干、四肢皮肤肿胀、发硬并弥漫性色素沉着斑夹杂色素减退斑,呈"盐和胡椒"征象.皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层局限性变薄;真皮内胶原红染、致密、玻璃样变性,血管及附属器周围可见挤压现象及淋巴细胞浸润.肝脏组织病理示:汇管区纤维组织增生,慢性炎细胞浸润,轻-中度界板炎;肉芽肿形成,局灶小胆管损伤.诊断:系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征.系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂和熊去氧胆酸联合治疗3周后症状明显缓解.

关键词：系统性硬化症、原发性胆汁性胆管炎、重叠综合征

所属期刊栏目：35

分类号：R593.2;R575(全身性疾病)

资助基金：河南省医学科技攻关计划省部共建青年项目SB201904011

在线出版日期：2021-07-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：657-660