颅内单纯动脉畸形的病例荟萃分析

摘要：

目的 总结颅内单纯动脉畸形(PAM)的临床特点,提高对其的认识,并指导疾病的诊断与治疗.方法 检索PubMed、MEDLINE、Cochrane图书馆、EMBASE、中国学术期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据库、维普数据库等,检索截止时间为2020年1月.汇总分析国内外文献报道的PAM患者的临床资料,并对PAM的研究现状及进展进行系统评价.结果 共检索到147篇文献,根据纳入和排除标准,最终纳入12篇文献共24例PAM.PAM多见于青年女性,可出现多种非特征性临床症状,其中头痛(11例,45.8％)为最常见症状.PAM在DSA上的典型表现为扩张、重叠、迂曲的血管形成线圈样和(或)团块样的动脉环,并且无异常静脉引流.病变累及左侧半球脑血管系统15例(62.5％),右侧4例(16.7％),2例(8.3％)同时累及左、右侧脑血管,2例(8.3％)累及基底动脉,1例(4.2％)未报到累及何侧血管;病变累及前循环17例(70.8％)、后循环12例(50.0％),其中5例(20.8％)同时累及前、后循环;累及Willis环10例(41.7％).PAM可合并颅内其他血管性病变,以动脉瘤(41.7％,10/24)最常见.16例PAM患者采用保守治疗,7例患者接受侵入性治疗,其中4例因合并动脉瘤行动脉瘤夹闭(3例)或弹簧圈栓塞(1例),2例因合并烟雾病而行颅内外动脉旁路移植手术,1例行手术切除海绵状血管瘤.14例PAM患者完成影像随访,随访时间1个月～30年,中位随访时间2年;其中9例随访示畸形血管特征无变化,4例手术患者随访示畸形血管无明显变化,相关动脉瘤被孤立或闭塞,或烟雾状血管消失,1例新发动脉瘤.19例患者完成临床随访,随访时间1个月～30年,中位随访时间2.2年.12例保守治疗患者随访期间临床症状无变化,2例保守治疗患者临床症状消失,4例手术患者术后恢复良好,与其他脑血管病相关的症状减轻或消失,无新增神经功能缺损症状,1例术后6周遗留辨距障碍及平衡障碍.结论 PAM是形态学的描述性诊断,是一种罕见的临床综合征,其临床表现不典型,在DSA上表现为扩张、重叠、迂曲的血管形成线圈样和(或)团块样的动脉环,可合并其他脑血管病.鉴于PAM的良性自然病程,现有文献报道多采用保守治疗方式,而暂无证据证实外科或介入手术干预的必要性.目前对PAM的认识较为局限,临床医师需要对其更加重视.

关键词：单纯动脉畸形、影像实体、病例荟萃

所属期刊栏目：17

资助基金：四川省科技厅重点研发计划项目;四川大学华西医院临床研究孵化项目

在线出版日期：2020-12-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：665-670