Ⅰ型神经纤维瘤病合并胃肠道外间质瘤1例

摘要：

Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type Ⅰ,NF1)又称von Recklinghausen病,是一种常染色体显性遗传病,发病率约为1:3 000～1:4 000[1],病变主要累及皮肤、眼、消化系统、骨骼及神经等多个器官.胃肠道外间质瘤(Extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)是起源于胃肠道外的间叶源性肿瘤,主要发生于腹腔网膜、肠系膜、腹膜后及其他少见脏器,国内有研究[2]报道胃肠道间质瘤病例中EGIST仅占3％～4％左右.NF1及EGIST病例均较为少见,两者合并更为罕见.本文报道1例以肠梗阻为首要表现的NF1合并EGIST患者在本院的诊疗过程、MSCT影像学表现,旨在提高临床及影像医师对本病的认识及鉴别诊断能力,进而及时、有效的制定出最佳治疗方案.

关键词：神经纤维瘤、胃肠道间质肿瘤、体层摄影术、螺旋计算机

所属期刊栏目：31

分类号：R730.264;R730.262;R814.42(肿瘤学)

在线出版日期：2020-11-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：750-751