伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化1例

摘要：

病例 女,42岁,主因上腹部不适,伴发热来诊.患者既往有多年癫痫病史,智力差,口齿不清,面部多发皮脂腺瘤.患者女儿5岁,智力稍差,面部也可见散在皮脂腺瘤.
螺旋CT:双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节,左侧额叶皮层下低密度病变(图1);两肺内散在多发大小不一的肺气囊,两肺内还可见多发条索状高密度病变,两肺下叶多发增厚小叶间隔及磨玻璃样病变(图2);肝脏体积稍增大,脾脏明显增大,脾静脉、门静脉及肝内门静脉分支明显扩张;脾动脉可见一巨大动脉瘤,第Ⅵ肝段可见一类圆形脂肪密度病变,内可见少许分隔,病变无强化改变(图3);胰腺体积缩小;双肾体积明显增大,实质内多发大小不一的囊实性病变,囊性部分边界清晰,为脂肪密度,实性成分轻微强化,病变内还可见多发片状等密度或稍高密度,考虑病变内出血(图4);腹腔内脂肪密度增高,可见多发条索影.影像学诊断:符合结节性硬化(Tuberous sclerosis,TS).

关键词：血管肌瘤、脂肪瘤、肾肿瘤、结节性硬化症、体层摄影术、螺旋计算机

所属期刊栏目：25

分类号：R730.262;R737.11;R744.51;R814.42(肿瘤学)

在线出版日期：2014-04-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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