以肝病症状为首发表现的成人Wilson病36例并文献复习

摘要：

目的:对以肝病症状为首发表现的成人Wilson病的临床表现、实验室检查、诊断与治疗进行分析,旨在提高临床医师对本病的认识及避免延误诊断.方法:回顾分析2003年6月-2009年6月确诊的36例以肝病症状为首发表现的Wilson病患者的临床资料.结果:5例患者同时存在神经系统症状.最常见的肝病首发症状依次为腹胀、腹水(69%),纳差(56%),恶心、呕吐(50%),少见症状为呕血、黑便(11%),肝、脾肿大是最主要的体征;大多数患者肝功能异常;50%的患者发现角膜色素环;94%的患者血铜蓝蛋白<0.2 g·L-1.有30例早期延误诊断.所有患者采用低铜饮食,主要治疗药物为口服青霉胺(0.6 ～1.5 g·d-1),2例晚期肝病患者接受肝移植手术.结论:以肝病症状为首发表现的成人Wilson病常被延误诊断,其诊断仍依赖于临床表现结合角膜色素环及铜代谢异常的生化指标.

关键词：Wilson病、肝病症状、诊断

所属期刊栏目：17

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2010-09-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：338-340