儿童肝糖原累积病的临床特点分析

摘要：

目的:分析儿童期肝糖原累积病的临床特点.方法:回顾分析1990年1月-2006年1月收治的42例以肝脏损害为主的肝糖原累积病患儿的临床资料.结果:42例患儿就诊时年龄5个月～17.5岁,男性33例,女性9例,均有肝脏肿大,40例(95.2%)为中重度肿大;30例(71.4%)存在空腹低血糖,2例发生低血糖惊厥;14例(33.3%)生长发育落后;36例肝组织病理检查均显示明显糖原累积,23例(63.9%)肝组织存在纤维化.结论:肝糖原累积病是小儿常见代谢性疾病之一,临床表现差异较大,及早诊断、随访治疗及合理饮食指导可改善患儿预后.

关键词：糖原累积病、肝脏、儿童

所属期刊栏目：14

分类号：R725.8(儿科学)

在线出版日期：2007-06-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：209-210