局灶性纤维软骨发育不良导致儿童肱骨近端内翻畸形的诊治

摘要：

目的 分析局灶性纤维软骨发育不良(focal fibrocartilaginous dysplasia,FFCD)导致肱骨内翻畸形的影像学特点及病理检查结果,探讨其诊断及有效治疗方法.方法 回顾性分析我科2005～2018年收治的10例肱骨内翻畸形患儿的临床资料,排除感染、创伤等病因,其中男7例,女3例;年龄10～14岁,平均12.1岁,均为单侧发病,左侧7例,右侧3例.入院后完善X线片、CT及MRI等检查,并进行相关的测量,包括肱骨近端颈干角、双侧肱骨长度等,均行病灶切除+肱骨近端截骨矫形内固定术.术后定期复查X线片检查评价截骨是否愈合、肱骨内翻畸形矫正是否满意、肢体短缩有无改善,每次复查均需要评价肩关节前屈上举及外展功能.结果 本组平均随访时间12～48个月,平均31.1个月.10例术前X线片均可见肱骨近端内翻畸形、颈干角减小、肱骨大结节高位、肱骨近端干骺端的内侧皮质伴有边缘硬化的透亮骨质缺损带,呈凹陷状.MRI可见肱骨近端内侧长T1、短T2信号影,提示致密纤维结缔组织存在.术后复查期间均获得截骨愈合,时间3～6个月,平均4.2个月.末次随访患儿肱骨颈干角、前屈上举角度、肩关节外展角度均较术前明显改善,差异有统计学意义(P<0.05),术前与术后患肢长度差异无统计学意义(P>0.05).患儿肩关节已经能满足日常及体育活动要求,未出现肩部疼痛、伤口感染、神经损伤等并发症.术后病理6例为纤维组织,2例为纤维软骨组织,2例为纤维软骨和纤维组织的混合.结论 对于排除感染、创伤等病因的肱骨内翻畸形,应考虑FFCD这一特殊的致病因素,通常可通过典型影像学表现诊断,术后病检结果将会更加支持这一诊断.FFCD造成的肱骨内翻畸形,在病灶切除的同时,通过肱骨近端外翻截骨联合接骨板螺钉固定,可以矫正畸形并提供牢靠的固定,术后肩关节功能可得到明显改善.

关键词：肱骨;软骨疾病;儿童

所属期刊栏目：11

分类号：R681.3;R682.5(骨科学（运动系疾病、矫形外科学）)

资助基金：国家自然科学基金;陕西省卫生健康科研基金项目;陕西省创新能力支撑计划;陕西省重点产业链群-社会发展领域2021ZDLSF02-11

在线出版日期：2022-03-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：111-116