手部先天性并指畸形的手术治疗进展

摘要：

先天性并指是最常见的手部先天畸形,通常是由指蹼间隙形成障碍和手指分化异常导致的.从手指远端至正常指蹼水平的指间细胞凋亡-细胞外基质降解和手指间组织分化,是正常指间空间形成的基础,以上两个过程的发生及进行出现异常都可能会导致不同类型的并指畸形 [1],如完全性并指和不完全性并指,仅有皮肤或软组织并连的单纯性并指和伴有骨性结构异常的复杂并指等.先天性并指可以单独发生,可以合并其它复杂手部畸形,也可以是多系统综合征性先天疾病的组成部分,相对常见的如 Ploand 综合征,Apert 综合征,Timothy 综合征 ( 长 QT 综合征 8 型 ),硬化性骨化病 1 型 [2],营养异常性巨大发育脂质过多症 [3] 等则相对罕见.非综合征性皮肤并指发病率约 1:2000,家族性皮肤并指发病率约为 3:10000,目前分为 9 型,各有其相对独特的基因型及表现型 [4].

关键词：并指(趾)、手畸形、先天性、皮肤移植、综述

所属期刊栏目：6

分类号：R682.1;R687(骨科学（运动系疾病、矫形外科学）)

资助基金：北京市"十百千"卫生人才"十层次"专项资助基金2012;北京市临床特色基金2013

在线出版日期：2017-05-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：305-308