肝脏移植治疗纯合型家族性高胆固醇血症的研究进展

赵量温军郭远林

摘要：

家族性高胆固醇血症(FH)是一种常染色体遗传代谢性疾病,患者血清中低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)水平显著升高,导致早发动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD).未经治疗的纯合型家族性高胆固醇血症(HoFH)患者多因动脉粥样硬化性心血管疾病于30岁前死亡.HoFH的降胆固醇治疗包括治疗性生活方式改变、降脂药物治疗、血脂净化和肝脏移植等.降脂药物对HoFH的治疗效果十分有限,血脂净化费用昂贵、有创、需要每1～2周一次的维持,患者依从性差,难以长期应用.90％以上的FH为低密度脂蛋白受体(LDLR)基因突变所致,LDLR主要位于肝脏细胞,肝脏是代谢低密度脂蛋白(LDL)的主要场所.因此,肝脏移植能够实现对功能…展开v

关键词：纯合型家族性高胆固醇血症、肝脏移植、动脉粥样硬化性心血管疾病

所属期刊栏目：29

分类号：R5(内科学)

资助基金：中国心血管健康联盟进;阶研究基金

在线出版日期：2021-05-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：353-358