10.3969/j.issn.1002-0101.2022.09.033
华氏巨球蛋白血症致心脏淀粉样变性超声诊断1例
患者男,53岁,因气短,夜间端坐呼吸,双下肢水肿一年余就诊.入院后超声心动图示(图1a):左房增大,左室不大;左室壁对称性增厚约14 mm,心肌中见颗粒样强回声,室壁僵硬,整体运动减弱;少-中量心包积液;左室舒张功能减退(Ⅱ级),左室射血分数为46%,考虑心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA).心电图示:ST-T改变,胸前导联低电压.入院实验室检查:血沉明显增快129 mm/h;球蛋白显著增高,免疫球蛋白IgM 70.1;免疫固定电泳示IgM,Kappa单克隆免疫球蛋白渗透区带深染.骨髓活检:浆样淋巴细胞异常增生,骨髓及外周红细胞抿钱状排列.心肌活检病理刚果红染色:心肌纤维及脂肪组织见均质红染物,符合淀粉样变性.临床诊断:华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?ms macroglobulinemia,WM)合并心肌淀粉样变性.
华氏巨球蛋白血症、心脏淀粉样变性、超声诊断
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R542.2;R733.4;R445.1
2022-09-29(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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