成人局灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

摘要：

患者女,19岁.以3个月来发现右侧额部肿块就诊.自述肿块逐渐变大,偶有压痛及记忆丧失、无认知障碍等症状.查体示右额部发际线附近表皮隆起,触诊无明显搏动.超声检查示右前额混合回声团块,范围约为20 mm×17 mm×15 mm,其深方骨质不连续.肿块累及浅筋膜层、深筋膜层、颅骨层及颅内.多普勒超声可引出动脉样频谱,微血管成像示肿块内及周围血流丰富(图1).剪切波弹性成像显示肿块相比于周围浅筋膜硬度低.行磁共振检查,示右侧额叶在颅骨前区域有圆形异常信号,约24 mm×19 mm,T1WI呈等信号,伴有小条状高信号,T2WI及DWI呈高信号,增强扫描明显强化,内有未强化区域,肿块深方压迫硬脑膜和脑实质,脑实质内小片状短T1信号,提示右侧额叶前方肿块需鉴别脑膜瘤等,脑实质可能伴有少量出血.完善术前检查后于神经外科切除该肿块,术后病理结合免疫组化染色结果,诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH).

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在线出版日期：2020-11-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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