二维彩色多普勒对四个家系家族性肥厚型心肌病追踪调查研究

摘要：

目的:探讨家族性肥厚型心肌病(FHCM)超声特征及其家族遗传情况.方法:18例FHCM患者分属四个家系,男性16例,女性2例,年龄17～72岁,应用二维彩色多普勒检测其心脏形态学、血流动力学,尤其是室壁肥厚及左室流出道梗阻情况,分析其家族遗传特征.结果:1.左室壁显著肥厚,左室腔缩小.左室壁最厚处厚约(27.35±2.13)mm,室间隔上段非对称性肥厚15例,占83.33%(15/18);2.左室流出道显著狭窄,左室流出道径(13.65±2.57)mm.二尖瓣收缩期前向运动征阳性14例,占77.78%(14/18);3.左室流出道血流速度显著增快,最大血流速度(2.91±0.26)m/s,流速压差(33.87±2.42)mmHg;4.左心室充盈明显受阻,快速充盈期血流速度(PFVE)明显降低且左室充盈时限明显延长;5.家族遗传方面本病以男性患者居多(88.89%,16/18),家族成员症状有轻有重、病变程度不一.结论:1.FHCM以非对称梗阻型居多;2.属杂合子常染色体显性遗传性疾病,男性患病率高于女性.

关键词：肥厚型心肌病、遗传性疾病、二维彩色多普勒

所属期刊栏目：18

分类号：R54(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：608-611