Erdheim-Chester病6例临床及影像学特征分析

摘要：

目的:探讨炎性髓系肿瘤Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)患者的临床及影像学特征.方法:回顾性分析2019年3月至2022年2月上海交通大学附属瑞金医院经病理证实的6例ECD患者的临床及影像学资料.结果:6例ECD患者的年龄为11～64岁,其中4例患者的年龄为11～33岁,较年轻;男女比例为2∶1,临床症状以中枢性尿崩(2例)、共济失调(2例)、下肢疼痛(3例)以及眼眶周黄色斑块(3例)为主要特点.6例患者中5例累及骨骼系统;6例均累及骨骼外系统,包括累及皮肤和皮下软组织5例,累及中枢神经系统2例,累及心血管系统2例,累及胸部2例(其中1例伴有肺腺癌),腹膜后巨大肿块和肾脏纤维化改变各1例.6例患者在影像诊断为ECD 2例、眼部黄色肉芽肿1例、其他3例影像不能进行病因诊断.6例患者中2例临床误诊为恶性肿瘤,但未能明确疾病类型.;1例初次行X线检查双下肢假阴性,经CT检查后发现骨质硬化性改变.ECD患者的骨骼系统特征性X线和CT表现为,双侧上下肢骨质硬化,其中1例为下肢对称性,1例为左上肢骨质硬化;非特征性X和CT表现溶骨性骨质破坏,其中1例为颞下颌关节和2例为上颌骨.骨骼外多系统病变(6例)表现为密度、信号、放射性浓聚异常.随访提示,2例预后良好,1例死亡,3例疾病进展.结论:ECD患者多以中枢性尿崩及共济失调为主要症状,伴皮肤黄色肉芽肿及其他皮肤病变等临床特征.影像学表现主要为双下肢骨质硬化,同时伴有全身其他系统多发病变.

关键词：Erdheim-Chester病、多系统受累、影像学诊断

所属期刊栏目：22

分类号：R733.3(肿瘤学)

在线出版日期：2023-11-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：283-291