常染色体显性多囊肾合并肺栓塞一例并文献复习

摘要：

目的:分析1例常染色体显性多囊肾(autosomal dominant polycystic kidndy disease,ADPKD)患者发生肺栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)的临床资料,并总结数据库报道的该病合并静脉血栓形成(venous throm-boembolism,VTE)的诊断和治疗.方法:分析我院收治的1例ADPKD[存在多囊肝(polycystic liver disease,PLD)]合并PTE患者,同时收集PubMed及万方等数据库中报道ADPKD合并VTE患者的临床表现及实验室检测,探讨该病的诊疗.结果:本例患者因胸痛、气促,查肺通气灌注及下肢深静脉显像发现PTE及下肢深静脉血栓;腹部增强MRI提示下腔静脉肝段狭窄,PLD伴多囊肾;全外显子测序显示PKD1基因杂合变异,PROS1基因杂合变异.共收集数据库报道ADPKD病例15例(13例存在PLD),其中合并下腔静脉血栓者15例,合并肝静脉血栓者2例,合并下肢深静脉血栓者12例,合并PTE 2例.文献中10例患者及本例患者经过低分子肝素桥接华法林抗凝,症状缓解,5例患者需硬化剂治疗、下腔静脉滤器植入及手术治疗.结论:ADPKD不常被认为是VTE发生的原因,但患者存在多囊肾的同时,多数存在PLD,压迫下腔静脉易导致血栓形成,临床医师需注意;本病诊断有赖于影像,治疗以抗凝为主,减轻囊肿压迫为辅.

关键词：静脉栓塞、多囊肝、多囊肾、肺栓塞

所属期刊栏目：21

分类号：R554.+9(血液及淋巴系疾病)

资助基金：上海市嘉定区卫生健康委员会科研基金;上海市临床重点专科;上海市重中之重临床重点学科;上海市呼吸传染病应急防控与诊治重点实验室;上海市科委上海市重大传染病科研基地培育项目

在线出版日期：2022-06-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：80-85