伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

摘要：

目的:分析伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)患者的临床特征.方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月间上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收治的101例pSS患者,根据其是否伴皮肤紫癜分为紫癜组(n=15)和非紫癜组(n=86),比较2组患者的临床资料和实验室指标.结果:101例pSS患者中有15例(14.9％)伴有皮肤紫癜,其中12例为高球蛋白血症紫癜,其余3例(20％)分别为冷球蛋白血症紫癜、血小板减少性紫癜和色素性紫癜性皮病.4例pSS患者在出现口干、眼干等典型的腺体症状之前即出现皮肤紫癜,另外11例患者在腺体症状出现之后出现皮肤紫癜.与非紫癜组相比,紫癜组患者的发病年龄早[(41.6±13.5)岁比(51.7±11.4)岁,PP=0.003],淋巴瘤发生率高(2/15比0,P=0.011).紫癜组患者外周血中的类风湿因子(P=0.002)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G(P＜0.001)、丙种球蛋白(P=0.001)、Ig 轻链 κ(P＜0.001)和 Ig 轻链 λ(P=0.015)水平及红细胞沉降率(P=0.019)均显著高于非紫癜组,而其补体C3(P=0.011)、C4(P=0.021)水平则低于非紫癜组.结论:本研究中紫癜是pSS患者最常见的皮肤表现,且不同个体间具有较大的异质性.对于因皮肤紫癜就诊的患者,皮肤科医师应考虑到pSS的可能.伴皮肤紫癜的pSS患者发病早,反映疾病活动度的实验室指标升高明显,淋巴瘤发生率高,需对此类患者进行更密切的随访.

关键词：原发性干燥综合征、皮肤表现、紫癜、淋巴瘤

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分类号：R541.7(心脏、血管（循环系）疾病)

资助基金：国家自然科学基金;国家自然科学基金;国家自然科学基金;国家临床重点专科建设项目;上海市科委医学引导类项目;上海申康医院发展中心临床创新三年行动计划;上海交通大学医学院高峰学科一临床医学研究型医师

在线出版日期：2021-07-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：155-160