四种常见原发性免疫缺陷病的临床感染和皮肤表现

摘要：

目的:分析4种原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)的临床感染情况和皮肤特征,帮助皮肤科医师早期识别并诊断这4种疾病.方法:回顾性分析2003年1月至2016年7月在我院确诊的87例年龄为1个月～15岁的PID患者的临床感染情况和皮肤特征性表现,其中36例为慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD),14例为高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES),22例为严重联合免疫缺陷病(severe combined im-munodeficiency,SCID),15例为Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS).结果:87例经临床和基因诊断确诊为PID的患者中,男性为79例,女性为8例,其临床感染情况主要为呼吸道感染(82.76％)、 器官脓肿(52.87％)、胃肠道感染(48.28％)、脓毒血症(25.29％)、EB病毒或巨细胞病毒感染(6.90％).PID患者的皮肤表现主要为早期反复出现的皮肤感染(51.72％),其中细菌感染发生率为42.53％,真菌感染发生率为32.18％,此外还表现为湿疹样(42.53％)、皮肤紫癜(17.24％)等其他一些特征性表现.CGD以早期反复出现的皮肤细菌感染为主,出生不久即有顽固的湿疹和皮肤感染是HIES的主要皮肤表现,SCID则以皮肤黏膜的机会性感染较常见,WAS以皮肤瘀点瘀斑和湿疹表现为主.结论:感染是PID患者的共同特征,而皮肤感染往往是早期识别免疫缺陷的重要临床表现,应予以重视.

关键词：原发性免疫缺陷病、慢性肉芽肿病、高IgE综合征、严重联合免疫缺陷病、WAS综合征、感染、皮肤表现

所属期刊栏目：18

分类号：R729(儿科学)

在线出版日期：2019-09-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：442-447