以反复流产为表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

摘要：

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性溶血性贫血.本文报道1例以反复流产为表现的PNH患者,并结合文献讨论其特点.
病例:患者为女性,33岁,因“流产4次,伴血红蛋白、血小板减少7年余”入院.患者于7年余前发生自发性流产,当时查血常规提示白细胞计数3.3x109/L,血红蛋白106 g/L,血小板计数47×109/L.于当地医院行骨髓穿刺检查,结果提示“增生性骨髓象,巨核系成熟障碍”;同时查自身免疫性疾病自身抗体及Coomb's试验结果均为阴性.予患者强的松30 mg/d治疗2个月余,后多次复查血常规均提示血小板计数波动于(30～70)×109/L,血红蛋白为100～120 g/L,白细胞计数大致处于正常范围.后患者于次年及约4年前再次怀孕,但均因胎死宫内于孕早中期行引产术.3年前患者再次在孕6个月时,于无明显诱因下出现少尿,尿色加深.血常规检查结果示,白细胞计数2.96×109/L,血红蛋白55 g/L,血小板计数14x109/L;肾功能检查示血肌酐453 μmol/L,尿酸437 μmol/L.经妇产科、血液科、肾内科等联合会诊后,考虑患者可能为溶血尿毒症综合征,遂予甲强龙120 mg/d、丙种球蛋白20 g/d治疗,同时予以血浆置换、血透、抗感染治疗,输注洗涤红细胞+血小板治疗,并予以米非司酮+米索引产.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血、血栓

所属期刊栏目：16

分类号：R556.6(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2017-10-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：430-431