慢性骨髓增殖性肿瘤临床研究进展

摘要：

在过去30年中,对于慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative disease,MPN)在分子水平发病机制的研究已有了重大进展,但也仍存在不少问题.自1985年起,慢性髓细胞白血病(chronic myelognous leukemia,CML)中BCR-ABL1基因的被识别,促使了ABL1酪氨酸激酶抑制剂(tyrosinekinase inhibitor,TKI)的问世.自2005年起,真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化中JAK2-V617F突变的发现,又导致了JAK抑制剂的出现[1-3].可以说,CML是目前治疗最为成功的人类恶性肿瘤,但尽管如此,要真正治愈该病(即达到停止TKI治疗后的长期缓解)依然很难[4].BCR-ABL1阴性的MPN患者难以达到CML那样的治疗成功率,也许是因为这类疾病具有惊人的克隆复杂性,或是因为JAK2-V617F突变与疾病发展过程中其他遗传畸变间具有太多的相互关联.本文将回顾第54届美国血液学会(亚特兰大,2012年)CML-MPN工作组关于MPN生物学和治疗方面的讨论.

关键词：慢性骨髓增殖性肿瘤、机制、进展

所属期刊栏目：13

分类号：R733.3(肿瘤学)

在线出版日期：2015-01-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：628-631