肌萎缩侧索硬化症的诊断

摘要：

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病.当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot's ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型.Brain等[1]贝则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的.ALS的年发病率约为1.89/10万,患病率为5.2/10万,患者的发病年龄多在60岁左右,男女比例为1.5:1[2].有近2/3的ALS患者病变部位起始于肢体,1/3左右首发于延髓.大部分患者的病程为3～5年,常因呼吸衰竭或其并发症死亡,预后不良.从患者出现症状到临床确诊,平均需要10～18个月[3].ALS疾病早期的临床表现多样,缺乏特异的生物学标志物,确诊较困难.因此,充分理解ALS的诊断标准,遵循一定的原则和流程,对疾病的准确诊断尤为重要.

关键词：肌萎缩侧索硬化症、诊断、电生理

所属期刊栏目：13

分类号：R744.8(神经病学与精神病学)

在线出版日期：2014-04-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：16-19