解读血管性血友病的诊断指南

摘要：

血管性血友病(yon Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,是由血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常引起[1-5].vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合可使血循环中FⅧ稳定而不易被降解;vWF缺陷可损害血小板黏附、聚集功能,并可降低血循环中FⅧ水平,从而引起临床出血表现.近年,也见获得性血管性血友病综合征(acquired yon Willebrand syndrome,AvWS)病例的报道.

关键词：血管性血友病、诊断、实验室检测

所属期刊栏目：11

分类号：R554(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2012-05-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：25-29