血管性血友病的实验诊断

摘要：

@@ 血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,正常情况下存在于血浆和血小板(占全血15%)中.vWF可与血小板膜糖蛋白GPI b/Ⅸ/V结合,激活GPⅡb/Ⅲa并桥接血小板与vWF,从而促使血小板聚集:vWF还可介导血小板黏附到内皮细胞损伤后暴露出的胶原表面,使血小板聚集,形成血小板血栓,在一期止血中起重要作用.此外,血浆中的vWF还与FⅧ形成复合物以稳定FⅧ,在二期止血中发挥重要作用.vWF缺乏将导致患者出现血管性血友病(von Willebrand disease,vWD).vWD患者出血的严重性与vWF水平和vWD类型有关,多表现为黏膜出血.遗传性vWD主要为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,根据表型可分为3种主要类型:1型指vWF量的部分缺乏;2型为vWF质的异常,其又可进一步分为2A、2B、2M和2N 4种亚型;3型为vWF量的完全缺乏.这3种类型及各亚型间具有截然不同的生理病理机制,决定了其实验诊断方法、临床特征和治疗方法也各不相同[1,2].vWD的实验诊断方法可分为初筛、确诊和辅助试验3大类[3],以下就vWD实验诊断进展进行综述.

关键词：血管性血友病因子、血管性血友病、实验诊断

所属期刊栏目：4

分类号：R544.1(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2006-01-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：417-419