10.13819/j.issn.2096-708X.2023.01.014
产前超声诊断胎儿脂肪瘤型脊髓拴系综合征1例
脊髓拴系综合征( tethered cord syndrome,TCS)是指由各种原因导致脊髓或圆锥受牵拉,使脊髓圆锥下降,从而引起一系列神经功能障碍和畸形的疾病,其原因可以是先天性的,也可以是后天的,主要包括脂肪脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵张、藏毛窦、先天性肿瘤及继发于手术后造成的粘连等[1].TCS最常见的原因为隐性脊神经管闭合不全畸形,神经管闭合不全畸形常同时合并椎管内异常,主要包括脂肪瘤、脊髓纵裂和脊髓空洞等[2].而其中脂肪瘤型 TCS 的病理改变较复杂,占比约14%~30%,多是由于腰骶部脂肪瘤与椎管内相通,并同时与脊髓神经组织相互交织导致脊髓受牵拉,使其不能随脊柱的生长而上升,从而导致受牵拉的脊髓神经出现缺血、变性等损害,继而引起下肢畸形、大小便功能障碍及感觉运动功能异常等一系列临床症状[3].脊髓功能障碍程度及逆转程度与牵引力大小及持续时间相关,故产前诊断及出生后及时干预对预后非常重要.目前,超声是产前及产后筛查TCS的重要手段,同时结合MRI表现及临床表现可进一步确诊.
脊髓拴系综合征、脂肪型、产前超声
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R744;R651.2;R445.1
2023-03-07(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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