Wilson病“精准驱铜”与金属内稳态的调控

摘要：

金属元素通过体内平衡机制的调节和控制,使其保持正常水平和金属内稳态(metal homeostasis,MH).当MH被破坏时,就会对机体造成各种病理性损害.各种金属元素在机体内的分布、含量和作用必须保持相对稳定,不同的金属元素之间存在着相互作用.Wilson病(Wilson's disease,WD)作为遗传性铜代谢障碍疾病的代表,是少数几个可以治疗的神经变性疾病,在其螯合疗法中出现患者的症状恶化与金属元素的重新分布和MH破坏有关.WD精准驱铜目标是在螯合疗法中弹性调整螯合剂使用剂量,建立精准的铜、铁、锌等金属元素调控目标,减少继发的金属元素介导下蛋白质聚集与氧化应激的级联反应,以恢复机体的MH.

关键词：Wilson病、肝豆状核变性、精准驱铜、金属内稳态、铜稳态

所属期刊栏目：45

分类号：R742.4(神经病学与精神病学)

资助基金：国家临床重点专科建设开放基金重点项目2014lckf02004;安徽省卫生厅中医药科研基金资助项目2012zy65

在线出版日期：2016-11-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：162-164