Von Hippel-Lindau病治疗进展

摘要：

Von Hippel-Lindau病(VHL病)发生率为1/36000.常好发多个器官,主要表现为视网膜和中枢神经系统的血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)、肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)、嗜铬细胞瘤(肾上腺肿瘤)、肾囊肿、胰腺肿瘤(浆液性囊腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤)、胰腺囊肿及内耳内淋巴囊性肿瘤和附睾囊腺瘤等.VHL疾病约占中枢神经系统血管母细胞瘤患者的30％～40％、超过50％的视网膜血管母细胞瘤患者、20％的内淋巴囊肿瘤患者、11％的嗜铬细胞瘤患者以及1％～2％的肾癌患者.近年来,该病在发病机制和治疗上均取得了很大进展.

机标关键词：血管母细胞瘤、中枢神经系统、嗜铬细胞瘤、肿瘤患者、renal cell carcinoma、内淋巴囊、胰腺肿瘤、视网膜、肾透明细胞癌、浆液性囊腺瘤、肾上腺肿瘤、内分泌肿瘤、胰腺囊肿、囊性肿瘤、发病机制、肾囊肿、发生率、癌患者、治疗、器官

所属期刊栏目：42

分类号：R73;R44

在线出版日期：2013-08-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：16-19