以贫血为首发症状的显微镜下多血管炎1例

摘要：

患儿,女,10岁,主因面色苍白2个月余入院.患儿2个月余前无明显诱因出现面色苍白,偶有乏力,无发热、关节疼痛等不适,未治疗.15 d前就诊于当地医院,查Hb 90 g/L,给予口服铁剂治疗.后患儿面色苍白加重,1 d前复查Hb 53 g/L.为进一步治疗入院.查体:血压正常,面色苍白.血常规:WBC 6. 4 × 109/L,RBC 2. 16 × 1012/L,Hb 54 g/L,MCV 78. 2 fl;PLT 388 × 109/L;Ret 5. 1％;尿常规:红细胞269/HPF,蛋白( + +),尿蛋白定量2. 48 g/24 h;Coombs试验阴性;心肌酶:CK 198 U/L,LDH 285 U/L,α-羟基丁酸脱氢酶(HBDH)234 U/L;肾功能:尿素14. 71 mmol/L,肌酐153 μmol/L,肌酐清除率34. 7 ml · min-1 ·1. 73 m-2;骨穿示增生性贫血骨髓象;自身抗体阴性;补体、免疫球蛋白正常;抗核抗体阴性;红细胞沉降率54 mm/h;血管炎四项:抗髓过氧化物酶抗体( MPO-Ab)阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体( pANCA)阳性;肺 CT示双肺炎性反应.初步考虑:ANCA相关系统性血管炎.给予大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗.行肾穿刺活检,肾病理:肾小球18 个,5 个小球球性硬化,5个细胞新月体, 4 个细胞纤维性新月体, 1 个纤维性新月体,1个盘状体形成;肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性,较多管型,片状萎缩,部分小管上皮细胞刷状脱落;肾间质多灶、片状淋巴单核细胞浸润伴纤维化,见肉芽肿样结构;小血管壁增厚,管腔狭窄(图1A).

关键词：显微镜下多血管炎、贫血、急性肾功能不全、诊断、治疗

所属期刊栏目：19

在线出版日期：2020-04-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：406-407