母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤侵犯骨髓1例并骨髓相分析

摘要：

1 病例简介
患者,男,62岁,主诉"面部、胸腹、背部多发散在不规则暗红色无痛性皮疹1年余",2016年12月在外院诊为"非霍奇金淋巴瘤",给予非霍奇金淋巴瘤CHOP (环磷酰胺+表阿霉素+长春地辛+泼尼松转为等量地塞米松)方案后可达到缓解, 2017年4月停药,2个月后迅速复发,面、胸腹、背部再次出现皮疹,性质同前,同时头部出现新发皮疹,突出皮面,伴瘙痒、疼痛,部分破溃、流脓. 2017年8月入我院后,实验室检查:白细胞9. 9 × 109/L,余两系大致正常,血涂片检查偶见幼稚粒细胞,肝功能大致正常,骨髓涂片可见异常细胞,该细胞占27％. 骨髓免疫分型结果:原始细胞分布区域可见异常细胞群体,占有核细胞的9. 4％,表达HLA-DR、CD4、CD38、CD56、CD123,部分细胞表达CD33,考虑为表型异常的树突细胞可能. 染色体核型分析为46,XY. 完善皮肤活检,CD56( +)、CD4( +),考虑为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤( BPDCN). 最终诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤骨髓侵犯,疾病复发. 因该患者于外院应用非霍奇金淋巴瘤方案治疗后获得短期缓解,停疗后迅速复发,故在治疗方案选择上考虑不适合再应用之前CHOP方案,可试用急性淋巴细胞白血病样 VDCP (长春地新 +柔红霉素+环磷酰胺+泼尼松转为等量地塞米松)方案进行化疗. 行VDCP方案化疗15 d后,皮疹均消退,后由于粒细胞缺乏伴严重感染,仅完成前15 d化疗,化疗结束20 d后骨髓涂片示原始细胞比例下降至3. 5％,综合评价疗效为完全缓解. 2017年9月27日患者入院行第2疗程化疗,由于粒细胞缺乏,仅给予7 d治疗,治疗结束20 d后,骨髓涂片中肿瘤细胞占3. 0％,微小残留病检查未见明确肿瘤细胞,第3程化疗2d后出现粒细胞缺乏,患者自行离院.

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤、骨髓侵犯、骨髓细胞形态学、细胞化学染色

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在线出版日期：2018-10-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：950-951