僵人综合征1例并文献复习

摘要：

患者,女,60岁.因双下肢疼痛伴活动受限1.5年,加重6个月于2017年7月6日入院.患者于1.5年前无明显诱因出现双下肢疼痛,以双膝为著,逐渐加重致双下肢活动受限,影响日常生活,同时间断出现双下肢肌肉及腹肌紧张,多在声响刺激或局部触摸时发作,曾于外院诊断为"双膝关节骨性关节炎",给予保守及手术治疗(左膝关节置换术),患者病情无明显缓解,近6个月患者卧床,双下肢屈曲僵硬,不能自行翻身、站立,并逐渐累及双上肢活动而入院.自发病来患者失眠、焦虑,无呼吸及吞咽困难,尿便正常,体质量无明显变化.既往高血压病史10余年,平素血压控制可.曾间断口服"地西泮、氯硝西泮"等药物,已停用1年.个人史及家族史无特殊.入院查体:四肢肌肉无萎缩,无肌球,腹部及双下肢肌肉紧张,双下肢屈曲被动体位,肌力因肢体活动受限查体不理想,四肢肌张力增高,局部触摸诱发痛性痉挛,深、浅感觉查体未及异常,双上肢腱反射对称存在,双下肢腱反射未引出,左侧巴氏征阳性,右侧巴氏征阴性.辅助检查:血尿便常规、生化全项、红细胞沉降率、肿瘤标志物、免疫五项、风湿三项、术前感染筛查、糖耐量试验均在正常范围;ENA多肽抗体谱:抗核抗体 H 1:10 000.双膝关节正侧位X线示右膝退行性骨关节病,左膝关节置换术后;肺部CT、肝胆胰脾肾+门脉超声、经阴道子宫附件超声、甲状腺以及乳腺超声、颅脑 MR、颈椎 MR、胸椎 MR未见明显异常.首次肌电图未见明显异常;复查肌电图示安静状态下股二头肌/股直肌、肱二头肌/肱三头肌、腹直肌无典型的持续运动电位活动,触碰诱发痉挛发作,可见以正常形态运动电位为背景的阵发性高波幅肌电活动,脑脊液常规生化、脑脊液谷氨酸受体-NMDA型、AMPA1型、AMPA2型抗体IgG、GABA B受体抗体IgG、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI 1)抗体IgG、接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体IgG均为阴性;血清GAD抗体阴性,脑脊液GAD抗体阳性.诊断:僵人综合征.给予巴氯芬、氯硝西泮以及静注人免疫球蛋白治疗,患者痛性肌痉挛、肌紧张明显减轻,能自行翻身并维持坐位平衡,但仍不能下地行走.出院2个月电话随访病情稳定.

关键词：僵人综合征、谷氨酸脱羧酶抗体、诊断、治疗

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在线出版日期：2018-05-14（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：416-417