血管性血友病因子裂解酶在血栓性血小板减少性紫癜中的作用研究进展

摘要：

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、发热及肾脏损害为主要临床表现的罕见疾病,发病率约为1/100万[1-2],未及时给予治疗时死亡率可达90％[3].1982年,MOAKE等[4]在TTP患者的血浆中发现了高黏附性的"超大"血管性血友病因子(VWF)多聚体,认为TTP是由血浆中VWF裂解酶缺乏所致.1996年,FURLAN等[5]在人血浆中发现了一种特异性裂解VWF的金属蛋白酶(VWF-CP),后在1998年被证实先天性异常及特异性自身抗体所造成的VWF-CP功能的缺失可引起TTP的发生[6-7].2001年,3个实验团队同时纯化了这种VWF-CP,即VWF裂解酶(ADAMTS13),继而揭示了其与TTP的发生的关系[8-10].本文就ADAMTS13在TTP发生、诊断、治疗及预后中的作用研究进展进行了综述.

关键词：血栓性血小板减少性紫癜、血管性血友病因子裂解酶、血管性血友病因子

所属期刊栏目：45

分类号：R554.6(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家自然科学基金;国家自然科学基金;吉林省教育厅十三五科学技术研究项目

在线出版日期：2022-07-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：55-59